肌萎缩侧索硬化（ALS）运动神经元疾病（NMD）-专业人士_呼吸机试机服务

什么是肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND）。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，俗称渐冻症。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中。2现代最伟大的物理学家之一斯蒂芬·威廉·霍金（Stephen William Hawking，1942年1月8日—2018年3月14日）就因患肌萎缩侧索硬化症引起的并发症离世。

别称运动神经元病、夏科病、卢伽雷病、渐冻人	英文名称 amyotrophic lateral sclerosis	就诊科室神经科、皮肤科
常见症状早期仅无力、肉跳、易疲劳，可吞咽，讲话困难	常见病因不明，可能与遗传及基因缺陷有关	多发群体 40～50岁男性
常见症状早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型： 1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。 2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。

改善肌萎缩侧索硬化引起的呼吸衰竭

治疗由ALS引起的呼吸衰竭患者可以帮助缓解呼吸不良的一些症状。ALS患者呼吸衰竭的理想方法是无创通气(NIV)治疗。

特别提醒：

1.随着ALS的进展，呼吸机参数会随着病情的进展而改变，因此需要根据患者实际需进行呼吸机参数的调整。

2.ALS也可能患有阻塞性睡眠呼吸暂停 (OSA)。

3.在患者和设备之间保持可靠的呼吸触发和呼吸同步。

4.增加辅助装置，例如通气管路连接到轮椅支架上通过口腔呼吸，可能会对重症患者有所帮助。

5.使用 NIV 技术清除分泌物。

6.在通气的所有阶段，监测患者及其进展至关重要。

了解无创通气给ALS患者带来的益处

无创通气(NIV)已被证明可以改善神经肌肉疾病患者动脉血气和呼吸衰竭相关症状。

在肌萎缩侧索硬化患者中，NIV可改善生活质量和睡眠相关症状。

在没有严重延髓功能障碍的患者中，3 NIV可将生存期延长7个月。
在杜氏肌营养不良症(DMD)患者中对1970年至1990年间出生的100名连续患者的回顾性研究发现NIV提高了生存率。脊柱手术并没有增加用力肺活量，但结合夜间通气，进一步提高了中位生存率。
在没有严重延髓功能障碍的患者中，3 NIV可将生存期延长7个月。

别称运动神经元病、夏科病、卢伽雷病、渐冻人	英文名称 amyotrophic lateral sclerosis	就诊科室神经科、皮肤科
常见症状早期仅无力、肉跳、易疲劳，可吞咽，讲话困难	常见病因不明，可能与遗传及基因缺陷有关	多发群体 40～50岁男性
常见症状早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型： 1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。 2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。