首页 -专业人士 -疾病知识 -肌萎缩侧索硬化(ALS)运动神经元疾病(NMD)
概述

神经肌肉疾病(NMD)是一个广义的术语,包括许多疾病和小病,它们通过内在肌肉病理学直接或通过神经病理学间接损害肌肉的功能。

什么是肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用,俗称渐冻症。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中。2现代最伟大的物理学家之一斯蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking,1942年1月8日—2018年3月14日)就因患肌萎缩侧索硬化症引起的并发症离世。

别称
运动神经元病、夏科病、卢伽雷病、渐冻人
英文名称
amyotrophic lateral sclerosis
就诊科室
神经科、皮肤科
常见症状
早期仅无力、肉跳、易疲劳,可吞咽,讲话困难
常见病因
不明,可能与遗传及基因缺陷有关
多发群体
40~50岁男性
常见症状

早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型:

1.肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。

改善肌萎缩侧索硬化引起的呼吸衰竭
治疗由ALS引起的呼吸衰竭患者可以帮助缓解呼吸不良的一些症状。ALS患者呼吸衰竭的理想方法是无创通气(NIV)治疗。
特别提醒:

1.随着ALS的进展,呼吸机参数会随着病情的进展而改变,因此需要根据患者实际需 进行呼吸机参数的调整。

2.ALS也可能患有阻塞性睡眠呼吸暂停 (OSA)。

3.在患者和设备之间保持可靠的呼吸触发和呼吸同步。

4.增加辅助装置,例如通气管路连接到轮椅支架上通过口腔呼吸,可能会对重症患者有所帮助。

5.使用 NIV 技术清除分泌物。

6.在通气的所有阶段,监测患者及其进展至关重要。

了解无创通气给ALS患者带来的益处
无创通气(NIV)已被证明可以改善神经肌肉疾病患者动脉血气和呼吸衰竭相关症状。
在肌萎缩侧索硬化患者中,NIV可改善生活质量和睡眠相关症状。
  • 在没有严重延髓功能障碍的患者中,3 NIV可将生存期延长7个月。
  • 在杜氏肌营养不良症(DMD)患者中对1970年至1990年间出生的100名连续患者的回顾性研究发现NIV提高了生存率。脊柱手术并没有增加用力肺活量,但结合夜间通气,进一步提高了中位生存率。
  • 在没有严重延髓功能障碍的患者中,3 NIV可将生存期延长7个月。
瑞思迈可提供的无创通气解决方案
iVAPS功能更适用于ALS患者,用于治疗与ALS相关的呼吸系统疾病
参考资料
咨询睡眠健康师